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Epilépsies

A. Crise d’épilepsie = symptôme

Entité électro-clinique  = hyperactivité paroxystique et synchronre d’un groupe de neurones corticaux et de son éventuelle propagation

Cliniquement = Altération de la conscience et/ou des phénomènes moteurs, sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs, et/ou une altération de la réponse de l’individu à son environnement

Electrique = Activités paroxystiques (pointes, polypointes, pointes ondes) appelées aussi  des « décharges paroxystiques » d’activités rythmiques.

B. Epilepsie = maladie

Maladie neurologique définie par l’une des manifestations suivantes :

  2 crises non provoquées (ou réflexes) espacées de plus de 24 heures

  re crise non provoquée + Risque récurrence dans les 10 ans est similaire au risque après deux crises non provoquées (au moins 60%) ex :

                 –    AVC

                 –    Infection du système nerveux central (SNC)

                 –    Traumatisme

  Syndrome épileptique

 

C. Epidémiologie

 Fréquence élevée pendant la 1ère décennie = 50%

  ↓ 2ème décennie

  Autre pic de fréquence à partir de 75 ans

  

A. Crises épileptiques:

 

B. Epilepsies

Epilepsies idiopathiques : entités sans lésion anatomique cérébrale, état constitutionnel d’hyperexcitabilité et d’hypersynchronie neuronal, des facteurs génétiques impliqués   pas d’imagerie ni biologie nécessaires

 Epilepsies symptomatiques : rattachables à une lésion cérébrale ou à une cause bien déterminée, avec influence possible de facteurs génétiques.

 Epilepsies cryptogéniques : présumées symptomatiques d’après leur expression électro- clinique, mais pour lesquelles aucune étiologie n’a pu être retenue

C. Orientation devant une épilepsie

Epilepsies et syndromes épileptiques partiels ou focaux

     Idiopathiques  liés à l’âge

–    Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes rolandiques +++

–    Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux

    Symptomatique

–    Epilepsie lobaire

    Cryptogénique

 Epilepsies et syndromes épileptiques généralisés

    Idiopathiques liés à l’âge

–    Convulsions néonatales bénignes

–    Epilepsie absence de l’enfant

–    Epilepsie à cries généralisées TCG

–    Epilepsie myoclonique juvénile

    Cryptogéniques

–    Spasmes infantiles (Sdr de West)

–    Sdr de Lennox Gastaut

 

A. Epilepsies généralisées

  Décharge paroxystique étendue aux 2 hémisphères, intéressant simultanément la totalité du cortex cérébral

  EEG = anomalies généralisées (pointes,poly pointes poly pointes ondes )

  Perte de connaissance +++

a. Crises TCG

  Phase tonique (20 secondes à 1 minute)

–    Perte de connaissance + émission d’un cri

–    Révulsion des globes oculaires +++

–    Chute traumatisante

–    Contracture de la musculature squelettique d’abord en flexion puis en extension

–    Troubles végétatifs : apnée, cyanose, tachycardie, ↑TA, mydriase bilatérale, hypersécrétion bronchique

–    Morsure latérale de la langue +/-

–     EEG : rythme rapide d’amplitude croissante sur toutes les dérivations =  polypointes

  Phase clonique (30 secondes à 2 minutes)

–    Secousses musculaires bilatérales, brusques, intenses avec des clonies faciales et mandibulaires, s’espaçant progressivement pour s’interrompre brutalement

–    Apnée, cyanose

–     EEG : activité faite de  poly pointes ondes généralisées

  Phase post critique ou résolutive (minutes à quelques heures)

–    Perte d’urine inconstante

–    Respiration ample, bruyante (stertor)

–    Disparition de la cyanose

–    Reprise progressive de la conscience

–    Céphalées

–    Confusion post critique inconstante

–    Amnésie post critique

–    Courbatures musculaires

–     EEG : ondes lentes delta diffuses (rythme lent)

b. Crises cloniques

  Jeune enfant ou dans le cadre des convulsions fébriles

   EEG :  décharges de P.O et P.P.O généralisées

c. Crises toniques

  Encéphalopathies épileptogènes infantiles (Lennox – Gastaut, West)

  EEG :  décharge recrutante de P.P

d. Crises atoniques

  Encéphalopathies épileptogènes infantiles

   EEG : décharges de P.O lentes et irrégulières

e. Crises myocloniques

  Clinique

–    Secousses musculaires brèves, prédominance proximale = massives et bilatérales, très brèves

–     Membres sup. : lâchage des objets

–     Membres inf. : chute brutale

–     Rarement les 4 membres

–     Conscience  est en apparence rarement altérée, surtout matinales

  Pathologies associées

–    Idiopathique = EMJ

–    Symptomatiques d’une lésion cérébrale : hypoxie, maladie Creutzfeld -Jakob

–    Physiologique (sommeil)

  EEG : décharge de P.O bilatérales, synchrones aux secousses, +/- symétriques

 

f.Epilepsies absence de l’enfant = 30 secondes (5s – 2 mn)

  Généralités

–    Age début : 3 à 12 ans, pic 6 – 7 ans

–    Suspension de la conscience

–    Durée brève

–    Début et fin brusques

   EEG :

–    Activité de fond normale

–    Décharge bilatérale, synchrone et symétrique de P.O à 3 cycles / secondes

  Formes cliniques

 Absence typique simple

–    Altération isolée de la conscience : l’enfant s’immobilise, les yeux dans le vague

–    Pluri-quotidienne

  Absences typiques complexes

–    Composante = tonique, atonique, clonique,

–    Automatisme = automatisme de novo, persévérations

–    Composante végétative = mydriase, énurésie, modification respiratoire

  Absences atypiques

–     Altération de la conscience est moins profonde

–     Début et la fin sont plus progressifs

–     Durée plus longue

–     EEG :

–    Décharge de P.O à fréquence inférieure à 3 cycles/ secondes

–    Autres activités critiques possibles (pointes rapides…)

–    Activité de fond anormale

  Evolution

  Guérison +++ :

–    Age début avant 8 ans

–    DPM normal

   Association à des crises TCG

   Persistance des absences

 g. Epilepsie myoclonique juvénile bénigne

  Début à l’adolescence

  Génétiquement déterminées

  Secousses myocloniques en pleine conscience souvent peu  après le réveil (signe de la tasse de café du petit déjeuner)

  Favorisées par les nuits écourtées, les réveils brusques, la photosensibilité.

  Peuvent évoluer vers la  « grande CTCG » ou s’accompagner  de crise absence

  Notion de  pharmacodépendance (Dépakine) : l’arrêt du traitement entraîne dans 90 % des cas une récidive.

  Evolution  bénigne

   EEG inter critique  = PPO généralisées avec souvent photosensibilité.

 

h. Syndrome de West

  3e et le 9e mois

  Pharmacorésistante

  Triade

    Crises  = Spasmes en flexion +++ ou myoclonies ou crises atoniques/toniques

    Retard psychomoteur

    EEG pathognomonique = Hypsarythmie (P.O + Ondes lentes, très amples et diffuses sur une activité de fond désorganisée)

  Origine

2/3 cas secondaire à une encéphalopathie fixée, maladie métabolique, Sclérose tubéreuse de Bourneville (tâches achromiques)  Pronostic sévère

1/3 cas sans cause  Pronostic moins sévère

B. Crises partielles ou focales

  Décharge est focalisée dans une  région du cortex,

  miologie variable en fonction de la  région touchée,

  Anomalies  EEG sont focalisées.

 a. Crises focales simples = sans troubles de la conscience

  Crises focales motrices

–     Crises somato-motrice Bravais Jacksonienne  = Rolandique

–     Crises focales motrices

–     Crises versives (rotation latérale de la tête, des yeux et parfois du tronc ou élévation tonique d’un mb sup. en abduction) Aires préfrontales

–     Crises phonatoires (vocalisation ou palilalie) Région rolandique gauche

  Crises focales sensitives et sensorielles

–     Crises sensitives (lobe pariétal)

–    Crises olfactives (uncus temporal ou frontale postérieure) indéfinissable souvent désagréable

–     Crises gustatives (région peri-insulaire)

–     Crises auditives (gyrus temporal)

–     Crises visuelles (lobe occipital)

   Manifestations dysmnésiques et cognitives (état de rêve): déjà vu-déjà vécu; jamais vu- jamais vécu.

  Manifestations instinctivo-affectives = peur, agressivité, rire (crise gélastique), pleurs (crise dacrystique)

NB :  Epilepsie à paroxysmes rolandiques ou à pointes centro -temporales est la plus fréquente et la plus typique.

  Garçons entre 3 et 13 ans indemnes de toutes lésions cérébrales

  Crises partielles simples de la région bucco faciale :

–    Clonies d’une hémiface

–    Paresthésies de la langue ou des gencives, hyper-salivation

–    Impossibilité de parler

–    Enfant restant conscient pendant toute la crise

–    Peuvent s’étendre au membre supérieur ou se généraliser secondairement ;

  Crises surviennent au sommeil

   EEG inter-critique : pointes centro-temporales lentes bi-phasiques, rythme de fond normal.

  Pronostic excellent, la guérison est de règle vers 16 ans.

  Crises rares et brèves = TTT monothérapie rarement indiqué

b. Crises focales complexes = avec troubles de la conscience

  Perte de connaissance isolée ou absence temporale > 30s (> absence typique)

  Automatismes variables :

–    Automatismes oro-alimentaires.

–    Automatismes gestuels simples.

–    Automatismes gestuels complexes.

–    Automatismes verbaux

–    Automatismes psycho-moteurs

–    Séquences motrices comportementales.

–    Automatismes ambulatoires

 
 

1. Clinique = 4 caractères fondamentaux

  Phénomène paroxystique

  Début brusque sans prodromes

  Durée brève (quelques secondes à quelques minutes)

  Stéréotypé chez le même patient,

2. EEG +/- vidéo

  DG(+) en présence d’une clinique évocatrice

  Classification de l’épilepsie

  Surveillance

   

Types de crises DG différentiels
Crises tonico- clonique

généralisée

Syncope convulsivante : début ± brutal, durée de qq secondes, cupération rapide, perte d’urine et confusion post critique rare, déclenchée par un stress ou lever nocturne ou post immobilisation

Spasmes de sanglot chez le nourrisson : 6-18 mois, déclenchés par la contrariété, colère, de bon pronostic

Crise psychogène non épileptique : sémiologie comparable, EEG vidéo souvent nécessaire

Absence Troubles de l’attention et de la concentration
Crises focales motrices,

sensitives, visuelles

AIT ischémiques, aura migraineuse, Crise d’angoisse
Crises végétatives Syndromes douloureux thoraciques ou abdominaux
Crises psychiques Hystérie, attaque de panique, psychose, terreur nocturne, somnambulisme

 
 

 

A. Epilepsies ne nécessitant pas d’autres examens complémentaires = Imagerie IRM +++

  Epilepsies idiopathiques

  Développement PM et un examen clinique normaux

  Anomalies EEG paroxystiques inter-critiques caractéristiques sur un rythme de fond normal

  Prédisposition génétique réelle ou présumée

B. Epilepsies idiopathiques

  Généralisées

–    Convulsions néo-natales bénignes

–    Convulsions néonatales familiales bénignes

–    Epilepsie –absence de l’enfant ou de l’adolescent

–    E. Avec crise Grand Mal de réveil

–    E. Myoclonique juvénile

–    E. myoclonique bénigne du nourrisson

  Partielles

–    Epilepsie bénigne à paroxysmes rolandiques

–    E. Bénignes à paroxysmes occipitaux

–    E. de la lecture

C. Epilepsies symptomatiques

  Généralisées

–    Encéphalopathie myoclonique précoce

–    Encéphalopathie infantile

–    Affections périnatales : infections, malformations cérébrales, trauma périnatal

–    AVC

–    Malformations vasculaires

–    Erreurs innées du métabolisme

–    Trauma crânien grave

–    Tumeurs cérébrales

–    Hyponatrémie

–    Hypocalcémie

–    Maladies dégénératives du cerveau

  Partielles

–    Vasculaire (AVC, malformation vasculaire, TVC) (50%)

–    Trauma crânien grave

–    Tumeurs cérébrales

–    Maladies dégénératives du cerveau

   

A. Gestes à faire

  Protection contre les chocs

  Mise en position latérale de sécurité pendant la période d’obnubilation postcritique

  Evaluation de l’état hémodynamique, respiratoire et neurologique

B. Gestes à ne pas faire = Carte d’épileptique

  Ne me déplacez pas pendant la crise si ce n’est pas indispensable.

  N’entravez pas mes mouvements.

  Ne mettez rien dans ma bouche.

  Ne me donnez rien à boire.

C. TTT pharmacologique

NB : Le traitement d’urgence (benzodiazépine) ne se justifie que si la crise ne s’est pas arrêtée ou que le patient refait une 2ème crise

VALIUM (diazépam)

 E et N : 0.5 mg/ kg (intra-rectal)

 A : 10-20 mg (1-2 ampoules IVL ou IM)

RIVOTRIL (clonazépam)

 E et N : .0.05- 0,1 mg/ kg IVL ou IM

 A : 1-2mg (1/2-1 ampoule IVL ou IM)

C. CAT ultérieure

  Hospitalisation non indispensable

  Si crise habituelle : rechercher un facteur favorisant, observance thérapeutique, interférence médicamenteuse

  Si crise inhabituelle : reconsidérer le DG syndromique + recherche étiologique

 

   

A. Quand traiter ?

  Devant l’épilepsie maladie confirmée

  Pas TTT pour une crise unique ou un tracé EEG perturbé sans manifestations cliniques

B. Comment traiter ?

  Il faut éduquer le patient = durée du TTT, régularité des prises, surveillance régulière

  Modalités du TTT:

–    Seul médicament en monothérapie

–    Doses progressives

–    Commencer par de faibles posologies

C. Choix du médicament

Généralisées

  Valproate de Sodium (Dépakine) = 30-40mg/kg/j (E) et 20-30mg/kg/j (A)

  Lamotrigine (Lamictal) = 25mg X 2sem puis 50mg X 2sem puis 100 – 200 mg/j

  Phénobarbital (Gardénal)  sauf absence = 3-5mg/kg/j

  Ethosuximide (Zarontin)  absence en 2ème intention  20 – 30 mg /kg/j

  Levetiracetam (Keppra) EMJ en  2ème intention

Partielles

  Carbamazépine (Tégretol) = 15-20mg/kg (E) et 10-15mg/kg (A)

  Valproate de Sodium (Dépakine)

  Lamotrgine (Lamictal)

  Levetiracetam (Keppra)

  Phenytoine (Dihydan) = 4-8mg/kg/j (E) et 300-400mg (A)

Syndromes épileptiques

  Sdr de West = Vigabatrin (Sabril) = 100mg/kg (E) et 1-3g (A)

  Lennox Gastaut = Lamotrigne

Femme enceinte

  Lamotrigine

  BDZ

  + Ac. Folique 10mg/j   3mois avant conception

  + Prévention Sdr hémorragique chez le NN à la naissance = Vit K 10-20mg/j

D. Stratégie

Monothérapie

  Instauration progressive = dose minimale atteinte en 7 à 14 jours

  Revoir le patient un mois après : EI et la tolérance du médicament.

Si échec de la 1ère monothérapie :

  Si crise au début du traitement n’est pas synonyme d’inefficacité il faut un certain temps pour que le taux de médicaments soit stable dans le sang

  Vérifier l’observance du traitement

  Augmenter la dose jusqu’à la limite supérieure tolérée

 En  c as  d ’éc h ec  ou intolérance de la 1ère monothérapie

  Changer le MAE tout en maintenant la monothérapie.

  2ème monothérapie est choisie en fonction toujours du type et du syndrome épileptique.

Guérison dans 70% des cas

Si échec après 6 mois à 1 an  Bithérapie

Guérison de 10 à 15% de patients supplémentaires

Si échec  Polythérapie

  Pas de gains majeurs

  Augmentation des effets secondaires

Epilepsies pharmaco-résistantes 15-20%  chirurgie, stimulations profondes, régime cétogène

 

E. Surveillance

  Surtout clinique :

   Ap p réc i a ti on d e  l ’effi c a c ité :  disparition ou ↓ des crises de plus que 50%

  Tolérance des médicaments

  Surveillance paraclinique :

  NFS en début de traitement avec

–    Acide valproïque = thrombopénie

–    Carbamazépine = leucopénie

–    Diphénylhydantoïne = anémie macrocytaire.

   Dosage des transaminases sériques (SGOT, SGPT) l’acide valproïque risque faible d’hépatite toxique

  Dosage plasmatique des AE  utile surtout si :

Suspicion de mauvaise observance,
Effets secondaires dose-dépendants
Interactions avec d’autres traitements
Insuffisance viscérale
Grossesse

 

F. Education :

  Régularité des prises

  Risque de crise, voire EME, en cas d’arrêt intempestif

  Eviter les facteurs déclenchant (excitants, dette de sommeil, stimulation lumineuse)

  Soutien psychologique.

  Eviter l’absentéisme scolaire et la surprotection de la part de l’entourage.

  Pratique de sport est le plus souvent possible mais les sports potentiellement dangereux (plongée, sport en hauteur, sport mécanique) doivent être évités.

  Contre-indication formelle à la conduite de tout véhicule.

  En cas de contraception = éviter les MAE inducteurs enzymatiques ou ne pas utiliser une contraception orale.

G. Arrêt du TTT

  Après 2 à 5 ans sans crise si :

–    Pas de lésion sous-jacente

–    Pas d’atteinte génétique prédisposante (EMJ)

–    Pas d’état de mal épileptique

–    EEG est normal

–    Accord du patient après l’avoir informé de la possibilité d’une rechute.

  Arrêt du TTT doit être progressif (3-6 mois)

 

 

 

   

A. Définition

Répétition subintrante de crises épileptiques sans retour à un état de conscience normal ou par

la prolongation d’une crise sur plus de 30 minutes

NB : 3 causes les plus fréquentes = Surdosage AE + Encéphalite + AVC < 7j

NB :  EME précoce  > 5mn ; EME établi > 30mn ;  EME réfractaire > 60 + PEC adaptée ; EME larvaire = Raréfaction des signes moteurs + persistance d’une activité électrique

B. Prise en charge

  Maintien de la fonction cardio-res p i ra toire =  0’

  Libération des VA Canule de Mayo

  O2 :10 L/min, voire assistance respiratoire

  Mise en place d’une ou plusieurs voies d’abord

  Bilan

–    NFS, VS, ionogramme plasmatique

–    Dosages plasmatiques des anti-épileptiques

–    Recherche de toxiques, enzymes musculaires

  Gazométrie artérielle (pH, PaO2, PaCO2)

  Monitorage cardio-respiratoire continu, monitorage EEG

Initiation du traitement antiépileptique = 5-20 ’

  Clonazépam (Rivotril®) en IVD lent sur 10 mn

–    E = 0.05 à 0.1mg/kg

–    A : 1 mg en IV en 3 min

  Ou Diazépam (Valium®) en IVD lent sur 10mn

–    E : 0.5 mg/kg

–    A : 10 mg en 3 min

A répéter immédiatement une fois en cas d’échec

  Puis Phénytoïne (PHT) (Dilantin®) ou fosphénytoïne (FOS) (Prodilantin®)

–    A : 18 mg/kg en IVL sur 20mn puis 5mg/kg/8h

–    E : 10 à 15mg/kg

  Si échec = 20-50 ’

  Répéter PHT ou FOS

  Ou Phénobarbital (Gardénal®)

–    A : 20 mg/kg en IVL sur 20 mn puis 5mg/kg/j

–    E : 15-20 mg/kg

  Si nécessaire, sonde gastrique, intubation trachéale et ventilation assistée.

  Si nouvel éch ec  =  50’+

  Anesthésie générale ± curarisation

  Thiopental (Nesdonal®), 3 à 5 mg/kg en bolus puis

–    A : 1 à 5 mg/kg/h

–    E : 1 à 3 mg/kg/h

  Sonde gastrique, intubation trachéale et ventilation assistée sont obligatoires

  Traitement étiologique si besoin =  50’+

   

A. Définition

  Affection survenant entre 3 mois et 5 ans associée à «la fièvre sans infection intracérébrale apparente ou cause définie»

  Fréquence = 2 à 7 % < 5 ans

  Pic d’incidence à 18 mois

  Familiale dans 30 % des cas

 

Crise fébrile simple

(tous les critères)

Crise fébrile complexe

(au moins Un des critères)

Age > 1 an Age ≤ 1 an
Durée < 15 min Durée ≥ 15 min
Crise bilatérale Crise hémicorporelle
Clonique ou tonicoclonique Répétées durant le même épisode fébrile
Pas d’ATCDS familiaux ATCDS familiaux
Récupération complète Déficit post critique

 

 

B. CAT

  PLS + Libération des VA

  Observer et surveiller l’enfant

  Découvrir du fait de l’hyperthermie

  Administration de Valium selon le schéma suivant :

–    1ére injection dilué en IR : 0,5 mg/kg (max 10 mg)

–    2ème injection dilué IR : 0,5 mg/kg dans les 5 à 10 min

–    Passer à la voie IV avec 0,3-0,5mg/kg

si Persistance > 30min

  Transfert en unité de soins intensifs 

  Réanimation adéquate, autres AE

  Exclure cliniquement ou par une ponction lombaire une méningite

  Traitement de l’étiologie de la fièvre

  Rassurer les parents

C. TTT préventif

  Lutte contre la fièvre

–    Moyens physiques (linge mouillé, bain tiède)

–    Antipyrétiques (Paracétamol, AINS …..)

–    Recherche et traitement de la cause si possible

  Traitement prophylactique par AE : plusieurs protocoles

–    Convulsions fébriles simple : pas de traitement sauf en cas de récidive (3 épisodes de crises fébriles)

–    Convulsions fébriles complexes : 1er épisode si existe (Retard PM, signes neurologiques, anomalies neuro Rx, antécédents néonataux)

       Dépakine, durée : 2 – 3 ans sans crises (ne modifie pas le pronostic)